اسکلرودرمی؛ بیماری خودایمنی فراتر از پوست که تشخیص زودهنگام آن اهمیت حیاتی دارد
فوقتخصص روماتولوژی دانشگاه علوم پزشکی مشهد با تأکید بر اینکه اسکلرودرمی میتواند علاوه بر پوست، اندامهای حیاتی بدن را نیز درگیر کند، گفت: شناسایی زودهنگام علائم، پایش منظم و آغاز درمان متناسب با نوع و شدت درگیری، نقش مهمی در کنترل بیماری و کاهش خطر آسیبهای ماندگار دارد.
دکتر ماندانا خداشاهی در گفتوگو با وبدا اظهار کرد: اسکلرودرمی یک بیماری مزمن خودایمنی و از اختلالات بافت همبند است که در آن، اختلال در عملکرد سیستم ایمنی و فرایندهای عروقی و بافتی میتواند به تولید و تجمع بیش از حد کلاژن و در نتیجه سفت و ضخیمشدن بافتها منجر شود.
وی افزود: این بیماری سه ویژگی مهم شامل اختلال در عروق کوچک، فعالیت غیرطبیعی سیستم ایمنی و ایجاد فیبروز یا بافتسازی بیش از حد دارد. اگرچه تغییرات پوستی از نشانههای شناختهشده اسکلرودرمی است، در برخی بیماران ممکن است اندامهایی مانند ریه، قلب، دستگاه گوارش و کلیه نیز درگیر شوند؛ به همین دلیل، شناخت ماهیت سیستمیک بیماری و پیگیری تخصصی آن اهمیت ویژهای دارد.
طیف بیماری؛ از درگیری موضعی پوست تا آسیب احتمالی اندامهای داخلی
این فوقتخصص روماتولوژی با اشاره به انواع اسکلرودرمی توضیح داد: اسکلرودرمی موضعی عمدتاً پوست و بافتهای زیرین آن را درگیر میکند و معمولاً با درگیری اندامهای داخلی همراه نیست؛ اما در نوع سیستمیک یا «اسکلروز سیستمیک»، علاوه بر تغییرات پوستی، احتمال درگیری اندامهای داخلی نیز وجود دارد.
دکتر خداشاهی ادامه داد: اسکلروز سیستمیک به دو شکل اصلی محدود و منتشر تقسیم میشود. در نوع محدود، تغییرات پوستی بیشتر به انگشتان دست و پا و نواحی انتهایی اندامها و صورت محدود است؛ در حالی که در نوع منتشر، وسعت درگیری پوستی بیشتر بوده و احتمال درگیری زودتر و گستردهتر اندامهای داخلی افزایش مییابد.
پدیده رینود؛ علامتی که نباید نادیده گرفته شود
وی پدیده رینود را یکی از علائم مهم و گاه نخستین نشانههای اسکلروز سیستمیک دانست و گفت: در این پدیده، انگشتان دست یا پا در مواجهه با سرما یا استرس ممکن است ابتدا سفید، سپس کبود و در ادامه قرمز شوند. این تغییر رنگ ناشی از اختلال در جریان خون عروق کوچک است و بهویژه اگر بهصورت مکرر بروز کند یا با سایر علائم همراه باشد، نیازمند بررسی پزشکی است.
این عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی مشهد افزود: پفآلودگی و سفتشدن تدریجی پوست انگشتان، زخمهای دردناک نوک انگشتان، سوزش سر دل و رفلاکس مقاوم به درمان، دشواری در بلع، تنگی نفس هنگام فعالیت و سرفه خشک مداوم از دیگر علائمی هستند که باید جدی گرفته شوند.
وی تأکید کرد: مشاهده این نشانهها بهتنهایی به معنای ابتلا به اسکلرودرمی نیست، اما در صورت تداوم یا همراهی چند علامت، ارزیابی توسط پزشک و در صورت لزوم فوقتخصص روماتولوژی ضروری است.
ریه، قلب، کلیه و دستگاه گوارش؛ اندامهای نیازمند پایش مستمر
دکتر خداشاهی با اشاره به اهمیت شناسایی درگیریهای داخلی در اسکلروز سیستمیک اظهار کرد: ریه از مهمترین اندامهای تأثیرگذار بر پیشآگهی بیماران است و بیماری بینابینی ریه و پرفشاری خون شریان ریوی از عوارض مهم این بیماری به شمار میروند.
وی ادامه داد: دستگاه گوارش نیز ممکن است بر اثر اختلال در حرکات طبیعی مری و روده دچار مشکلاتی مانند رفلاکس، دشواری در بلع و اختلالات گوارشی شود. درگیری کلیهها، بهویژه بروز بحران کلیوی اسکلرودرمی که میتواند با افزایش ناگهانی فشار خون و اختلال عملکرد کلیه همراه باشد، از عوارض جدی و نیازمند رسیدگی فوری پزشکی است.
این فوقتخصص روماتولوژی افزود: درگیری قلب نیز ممکن است به شکل اختلالات ریتم قلب یا مشکلات پریکارد بروز کند؛ ازاینرو، ارزیابی دورهای اندامهای در معرض خطر، حتی در صورت نبود علائم واضح، بخش مهمی از مراقبت بیماران مبتلا به اسکلروز سیستمیک است.
تشخیص زودهنگام با کمک روشهای تخصصی
دکتر خداشاهی با تأکید بر اهمیت تشخیص دقیق و بهموقع گفت: امروزه استفاده از معیارهای استاندارد بینالمللی، از جمله معیارهای طبقهبندی ACR/EULAR، در شناسایی و ارزیابی اسکلروز سیستمیک کمککننده است. تشخیص بر اساس مجموعهای از یافتههای بالینی، آزمایشگاهی و بررسیهای تخصصی انجام میشود.
وی افزود: معاینه دقیق پوست و ارزیابی میزان درگیری آن، بررسی آنتیبادیهای اختصاصی مانند Anti-Scl-70، Anti-Centromere و Anti-RNA Polymerase III و انجام کاپیلاروسکوپی بستر ناخن از ابزارهای مهم در ارزیابی بیماران هستند. کاپیلاروسکوپی روشی غیرتهاجمی است که امکان مشاهده مویرگهای ظریف اطراف ناخن و بررسی تغییرات عروقی را فراهم میکند.
این عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی مشهد خاطرنشان کرد: برای شناسایی عوارض احتمالی، بررسیهای تکمیلی مانند سیتیاسکن با وضوح بالا از ریه (HRCT)، تستهای عملکرد ریوی (PFT) و اکوکاردیوگرافی نیز بر اساس شرایط بیمار و نظر پزشک انجام میشوند. پیگیری منظم این ارزیابیها میتواند به شناسایی زودهنگام عوارض و انتخاب مناسبترین مسیر درمانی کمک کند.
درمانهای نوین؛ از کنترل التهاب تا کاهش پیشرفت فیبروز
این فوقتخصص روماتولوژی با اشاره به پیشرفتهای درمانی در سالهای اخیر بیان کرد: رویکرد درمان اسکلرودرمی بر اساس نوع بیماری، شدت علائم و اندامهای درگیر تعیین میشود و انتخاب درمان برای همه بیماران یکسان نیست. تشخیص بهموقع و آغاز مداخلات مناسب میتواند به کنترل برخی تظاهرات بیماری و کاهش خطر پیشرفت عوارض کمک کند.
وی ادامه داد: در برخی بیماران مبتلا به درگیری ریوی یا التهاب سیستمیک، داروهای تعدیلکننده یا سرکوبکننده سیستم ایمنی، از جمله مایکوفنولات موفتیل و در شرایط خاص ریتوکسیماب، مورد استفاده قرار میگیرند. همچنین داروی ضد فیبروز نینتدانیب میتواند در برخی بیماران مبتلا به بیماری بینابینی ریه مرتبط با اسکلروز سیستمیک، به کاهش سرعت افت عملکرد ریه کمک کند.
دکتر خداشاهی افزود: برای کنترل پدیده رینود و برخی عوارض عروقی نیز، بر اساس شدت بیماری و شرایط فرد، ممکن است از داروهای گشادکننده عروق، مهارکنندههای فسفودیاستراز و آنتاگونیستهای گیرنده اندوتلین استفاده شود. انتخاب این داروها باید با توجه به نوع عارضه، وضعیت بیمار و نظر پزشک متخصص انجام گیرد.
وی با تأکید بر اهمیت همکاری میانرشتهای گفت: مدیریت مطلوب اسکلروز سیستمیک به همکاری متخصصان روماتولوژی، ریه، قلب و سایر رشتههای مرتبط نیاز دارد تا غربالگری عوارض، پایش بیماری و درمان متناسب با شرایط هر بیمار بهصورت هماهنگ انجام شود.
پیام مهم به بیماران؛ تغییرات مکرر انگشتان را جدی بگیرید
دکتر خداشاهی در پایان تأکید کرد: افرادی که با پدیده رینود مکرر، پفآلودگی یا سفتشدن پوست انگشتان، زخمهای نوک انگشتان یا علائمی مانند تنگی نفس و سرفه خشک مداوم مواجه هستند، بهتر است برای ارزیابی پزشکی اقدام کنند و در صورت نیاز به متخصص روماتولوژی ارجاع داده شوند.
وی خاطرنشان کرد: اسکلرودرمی بیماری پیچیدهای است، اما تشخیص بهموقع، پایش منظم و انتخاب درمان متناسب با درگیریهای هر بیمار میتواند نقش مهمی در حفظ عملکرد اندامهای حیاتی، کاهش عوارض و بهبود کیفیت زندگی مبتلایان داشته باشد.
درج نظر